Название: Аномалии развития органов и частей тела человека

Тема: Человек

Просмотров: 3659


Аномалии развития печени

Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов - в перипортальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых протоков лишь уменьшено и составляет менее 0,4 на портальную триаду.

Агенезия (аплазия) печени - полное отсутствие печени, встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.

Гепатомегалия - необычно крупная, гипертрофированная печень.

Гипоплазия отдельных долей печени - левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени - преобладает соединительная ткань.

Гипоплазия печени - недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.

Дистопия печени - перевернутое положение при полном или частичном обратном расположении внутренних органов (рис. 166).

Доля печени добавочная (сын.: печень добавочная) - обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано над-диафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной

с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме п содержащей артерию, вену н желчный проток.

5

Киста печени — возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками. Различают несколько видов:

а)         киста печени солитарная - обычно происходит из правой доли печени, располагаясь

на ее нижней поверхности. Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет нож-

ку, на которой свисает в брюшную полость, реже — располагается в толще ткани;

б)         поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени .множественные) - обна-

руживается множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах. Часто

сочетается с полшшстозом почек. Печень увеличена в размерах, плотная за счет фиб-

роза, развивающегося вокруг кист;

в)         кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фиброхолангиокистоз) - со-

единительно-тканная строма печени избыточно развита, паренхима гипоплазирована,

выводные протоки кпстозно расширены, внутрнорганные разветвления воротной вены

гипоплазнрованы.

Опущение печени врожденное - развивается вследствие слабости фиксирующего аппарата печени.

Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) - встречается довольно часто в виде образования дополшггельных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.

Удвоение печени - полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатгшерстной кишки.

Аномалии развития желчного пузыря

Агенезия желчного пузыря - в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития (рис. 167). Различают 2 формы:

а)         полная - отсутствие закладки желчного пузыря и вне-

печеночных протоков;

б)         при сохранении желчевыводящих путей.

Агенезия (аплазия) пузырного протока - отсутствие пузырного протока, желчный пузырь переходит в общий желчный проток широким отверстием шеечного отдела (рис. 168).

Аномалии пузырной артерии (рис. 169):

а)         пузырная артерия кольцевидная - артерия, разделившись на 2 ветви, плотным

кольцом охватывает желчный пузырь в области тела;

б)         пузырная артерия короткая - артерия разветвлялась и прикреплялась в разных от-

делах пузыря, везде имела вид прямых стволов, пузырь деформирован в проксималь-

ных отделах ниже места прикрепления артерии или полностью.

Аплазия желчного пузыря - отсутствие желчного пузыря.

Гипоплазия желчного пузыря - проявляется в форме очень малого пузыря.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока - проток представляет собой тонкую плотную извитую трубку, изгибы часто фиксированы соединительно-тканными тяжами. Просвет равномерно сужен на всем протяжении. Слизистая оболочка протока атрофична, остальные слои не дифференцируются и выглядят гомогенной фиброзной муфтой (рис. 170).

Деформация желчного пузыря - изменение формы желчного пузыря вследствие его ненормального положения или нарушения строения его стенки.

Дивертикул желчного пузыря - единичный или множественные мешковидные выпячивания стенки пузыря, чаще локализующиеся в области дна.

Дистопия желчного пузыря - изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:

а)         внутрипеченочное,

б)         интраперитонеальное (сын.: желчный пузырь блуждающий) - недостаточная фиксация

желчного пузыря к печени, когда он полностью лежит вне ее, со всех сторон покрыт

брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота

желчного пузыря.

в)         поперечное,

г)         под левой долей печени,

д)         левостороннее при обратном расположении органов.

Изменение уровня впадения пузырного протока - связано с преждевременным или поздним разделением печеночной и пузырной частей печеночного дивертикула. Различают несколько вариантов (рис. 171, 172):

а)         впадает у верхнего края двенадцатиперстной кишки;

б)         впадает позади двенадцатиперстной кишки;

б) впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку;

 

ОТСУТСТВИЕ ГИПОПЛАЗИЯ

ДЕФОРМАЦИИ

 

Рис. 168. Аномалии желчного пузыря (Акопян В. Г., 1982)

г)         впадает в общий печеночный проток;

д)         впадает в один из печеночных протоков.

Изменение хода пузырного протока - меняет свое отношение к общему желчному протоку, может перекрещиваться с ним спереди, сзади, впадать на обычном уровне слева, справа, в переднюю или заднюю стенку.

Перегородка желчного пузыря (сип.: перегородка внутрипузырная) - состоит из слизистой оболочки, гладких мышц и содержащей сосуды соединительно-тканной стромы. Локализуется в разных отделах и отходит от стенки в разных направлениях. Чаще встречаются поперечные перегородки в области дна и тела.

Пузырный проток двойной - основной проток впадает в общий желчный проток в обычном месте, а дополнительные протоки - несколько выше или в правый печеночный проток. Другой вариант - единственный пузырный проток может состоять из 2 эпителиальных трубок, заключенных в единую мышечную оболочку, либо иметь продольную перегородку на разном протяжении своей длины.

Удвоение желчного пузыря — выделяют несколько форм:

а)         желчный пузырь двудольчатый имеется общая шейка для 2 раздельных камер.

Дренирование может осуществляться через единственный или двойной пузырный

проток;

б)         желчный пузырь «дуктулярный» — истинное удвоение желчного пузыря. Одновре-

менно существует 2 полностью сформированных органа, пузырные протоки самостоя-

тельно открываются в общий желчный проток или печеночные протоки;

в)         трипликация желчного пузыря — все три органа располагаются в общей ямке и

имеют общий серозный покров.

 

Аномалии развития желчных протоков

Аномалии впадения печеночных протоков:

а)         впадение правого печеночного протока в щеечный отдел желчного пузыря;

б)         впадение обоих печеночных протоков в щеечный отдел желчного пузыря.

Агенезия внутрипеченочных желчных протоков редкая аномалия развития печени; так же, как атрезия внепеченочных желчных протоков, приводит к прогрессирующей холе-статической желтухе и билиарному циррозу печени. Этиология и патогенез остаются не раскрытыми. Предполагают, что имеет место вторичное поражение внутрипеченочных желчных ходов при внутриутробном и неонатальном вирусном гепатите с их деструкцией и исчезновением. Однако не исключена возможность истинной агенезии, особенно в случаях тотального ила почти тотального их отсутствия. При этом печень бывает черновато-зеленоватого (оливкового) цвета, увеличенная, плотная, с мелкозернистой поверхностью. Желтуха кожи резко выражена, кал ахоличный, моча темная, иктеричная. На коже и серозных оболочках геморрагии. В портальном тракте в области триад полностью отсутствуют желчные протоки, видны только кровеносные сосуды. При явлениях тяжелого застоя желчи, с переполнением желчью желчных капилляров печеночные балки хорощо

 

дифференцированные, клеточные инфильтраты в паренхиме отсутствуют, разрастания междольковой и перипортальной соединительной ткани нет. В дальнейшем холестазы в желчных капиллярах приводят к некрозу и атрофии гепатоцитов, возникают клеточные инфильтраты, разрастание соединительной ткани, регенераторные изменения с характерной для цирроза структурной перестройкой. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от цирроза печени или интеркуррентного заболевания.

Атрезия внепеченочных желчных ходов (сын.: атрезия бшшарная) на месте агрегированных протоков, как правило, обнаруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить эпителиальную выстилку и мышечные волокна (рис. 173). Клинически проявляется желтухой, возникающей через 2-3 дня после рождения. Стул становится обильным, зловонным, напоминающим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пигменты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уровень прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иногда селезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появляются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10-12° о больных возможна хирургическая коррекция. По-пуляционная частота 1:16000. Тип наследования предположительно аутосомно-рецессивный.

Гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков имеет характер аденоматозных разрастаний желчных ходов в области портального тракта с одновременным увеличением соединительной ткани. При этом истинный опухолевый рост отсутствует. Встречается в 1 \%. Этиология неизвестна. Патогенез связан с истинным процессом нарушения внутриутробного формообразования. Об этом свидетельствуют случаи с одновременным мик-рокистозом почек. Печень не увеличена или увеличивается в 2-3 раза, как при «болезнях накопления», однако одновременного увеличения селезенки не наблюдается. На поверхности и на разрезе печени отмечается особый весьма типичный беловато-серый рисунок, придающий органу как бы мраморный вид. Желтухи не бывает. Она возникает, если процесс осложняется вторичным инфицированием желчных путей или комбинируется с ат-резией внепеченочных желчных протоков. Микроскопически обнаруживаются типичные изменения: поля портального тракта расширены, увеличены, соединяются друг с друтом прослойками соединительной ткани - так называемый холангиодиспластический псевдоцирроз. При этом ложных долек, как при циррозе, не образуется. В области расширенных полей портального тракта имеет место обильное причудливое разрастание желчных протоков, в свою очередь образующих сеть из переплетающихся анастомозирующих желчных ходов, большинство которых имеет солидное строение; некоторые ходы имеют просветы, свободные от содержимого. Одновременно может наблюдаться такое же причудливое разрастание мелких сосудов. При вторичном инфицировании возникает холангио-лит и холангит с расширением просветов желчных ходов, выполненных гнойным экссудатом. В интерстиции появляются воспалительные инфильтраты. Может развиться гнойное расплавление протоков с образованием абсцессов. Прогноз относительно благоприятный.

Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков редкая аномалия развития печени. Этиология и патогенез остаются не раскрытыми. Предполагают, что имеет место вторичное поражение внутрипеченочных желчных ходов при внутриутробном и неонатальном вирусном гепатите с их деструкцией и исчезновением. Печень бывает черновато-зеленоватого (оливкового) цвета, увеличенная, плотная, с мелкозернистой поверхностью.

Подпись:

Желтуха кожи резко выражена, кал ахоличный, моча темная, иктеричная. На коже и серозных оболочках - геморрагии. В портальном тракте в области триад количество протоков значительно уменьшено. При явлениях тяжелого застоя желчи, с переполнением желчью желчных капилляров печеночные балки хорошо дифференцированные, клеточные инфильтраты в паренхиме отсутствуют, разрастания междольковой и перипортальной соединительной ткани нет. В дальнейшем холестазы в желчных капиллярах приводят к некрозу и атрофии гепатоцитов, возникают клеточные инфильтраты, разрастание соединительной ткани, регенераторные изменения с характерной для цирроза структурной перестройкой. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от цирроза печени или интеркур-рентного заболевания.

Диспозиция устья общего желчного протока - проток может открываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки и даже в области ее луковицы (рис. 174).

Желчный проток добавочный - довольно частая аномалия. Различают 2 вида:

а)         добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты печени - проток выходит из

печени и открывается в один из участков наружной желчевыводящей системы;

б)         коммуникантные добавочные протоки - являются производными имеющихся эмбрио-

нальных связей между пузырной и печеночной частями печеночного дивертикула или

двумя половинами печени.

Киста желчевыводящей системы (рис. 175): а) киста внепеченочная:

киста общего желчного протока (сип.: расширение обгцего желчного протока врожденное) - самая частая аномалия данной группы, средний диаметр - 10-12 см. Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани, заполнена застойной желчью. Различают несколько форм: типичная, локализованная, веретенообразная;

дивертикул желчного протока врожденный - соединяется ножкой с общим желчным протоком или печеночными протоками, по виду мало отличается от добавочного желчного пузыря, но изнутри выстлан эпителием желчных протоков;

холедохоцеле - поражается только внутридуоденальная часть общего желчного протока. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в просвет двенадцатиперстной кишки;

Внепеченочные КИСТЫ

тип В   тип С

Внутрипеченочные кисты  Смешанная форма

Рис. 175. Кисты желчевыводящей системы (Акопян В. Г., 1982)

 

б)         киста внутрипеченочная:

1)         расширение главных печеночных протоков кистозное локализованное в

изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с кистой обще1 о желчного протока. Преимущественно поражается левый главный печеночный проток;

2)         расширения внутрипеченочных желчных протоков кистозные множествен-

ные - сочетаются с фиброзными изменениями печени;

в)         смешанная форма кист:

расширение общего желчного протока и главного печеночного протока кистозное сочетанное;

расширении вне- и внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные — множественные мелкие мешотчатые расширения и дивертикулы, исходящие из общего и печеночных протоков, относительно крупное мешотчатое расширение начального отдела левого печеночного протока.

Стеноз внепеченочных желчных ходов   протоки имеют вид тонкостенных узких ходов.

Удвоение общего желчного протока   наблюдается в виде нескольких вариантов:

а)         разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного про-

тока на 2 просвета;

б)         «двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку», бифуркационное удвоение — разде-

ление ствола протока на 2 части в различных участках, но обычно ниже места впаде-

ния пузырного протока;

в)         полное удвоение протока.

 

Аномалии развития сосудистой системы желудочно-кишечного тракта

Лпмфанпюма брыжейки кистозная (сын.: киста мезентериальная, киста брыжейки эн-дотелиалъная, киста брыжейки хшезная) - представляет собой тонкостенное кистозное образование, располагающееся между двумя листками брыжейки, чаще тонкой кишки. Может быть одно- и многокамерной, а также множественной. Содержимое серозное или хилезное.

Расположение воротной вены предуоденальное расположение воротной вены впереди двенадцатиперстной кишки, проявляется непроходимостью двенадцатиперстной кишки.

 

Аномалии развития иннервации желудочно-кишечного тракта

Аганглиоз кишечника врожденный (сип.: Гиршспрунга болезнь, Фаеалли - Гиршспрунга болезнь, мегаколон истинный врожденный, Hirschsprung синдром, morbus Hirschsprung, infantilismus Hirschsprung - Galant, megacolon congenitum, megacolon aganglionicum, aganglionosis) - агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсне-рова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала. Аутосомно-рецессивное наследование. Выделяют несколько форм:

а)         ректальная форма (21,9° о);

б)         ректосигмоидальная форма (69,2° о);

в)         субтотальная форма (3,2\%) - с поражением поперечной ободочной кишки или более

проксимальных отделов толстой кишки;

г)         тотальная форма (0,6° о) - аганглиоз всей толстой кишки;

д) сегментарная форма (Ирасека - Цюлъцера - Ушсона синдром, Jirasek - Zuelzer -Wilson синдром, ileus Zuelzer - Wilson, morbus Jirasek - Zuelzer - Wilson - Hirschsprung, ileus congenitus) (5,1\%) - в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними, при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку. Допускается аутосомно-рецессивное наследование.

Ахалазия пищевода (син.: ахалазия кардан, кардиоспазм) - нарушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии последнего. Причиной является уменьшение или полное отсутствие нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения в пищеводе и кардиальном отделе желудка. Для этого порока характерно сужение просвета пищевода, расположенное сразу ниже уровня диафрагмы, отсутствие ригидности зоны сужения и равномерное расширение пищевода от глотки до диафрагмы. При рентгенокинематографии пищевода обращает на себя внимание некоординированная перистальтика. Перистальтические волны множественны, но беспорядочны: то пищевод начинает сокращаться, когда больной не глотает, то «молчит», несмотря на активные глотательные движения. Этот рентгенологический признак является патогномоничным для ахалазии кардии. Встречается в сочетании с другими патологиями.

 

Аномалии развития брюшины

Агенезия (аплазия) большого сальника - полное отсустствие сальника, редкая аномалия.

Аплазия связок селезенки - отсутствие диафрагмально-селезеночной связки. Может способствовать повышенной подвижности селезенки.

Брыжейка восходящей ободочной кишки длинная - приводит к мобильности слепой кишки.

Брыжейка общая - сохранение дорсальной брыжейки кишки на всем протяжении.

Гидроцеле женское (син.: нукков дивертикул, Нукка канал) — влагалищный отросток брюшины углубляется по ходу круглой связки матки в паховый канал, аналогичный влагалищному отростку брюшины у мужчин.

Гидроцеле возникает при жидкости в этом дивертикуле.

Гипоплазия желудочно-ободочной связки и большого сальника - наблюдается при параумбиликальном дефекте передней брюшной стенки. Большой сальник представляет собой рудиментарную бахромку, прикрепляющуюся вдоль большой кривизны желудка (рис. 176).

Рис. 176. Рудиментарная сальниковая бахрома на большой кривизне желудка у новорожденного с дефектом передней брюшной стенки (Liebermann-Meffert D., White H., 1989)

Дефект большого сальника — может быть одиночным или множественным. Встречается с одинаковой частотой во всех отделах сальника. Большие дефекты в желудочно-ободочной связке могут сопровождаться внутренними грыжами и перемещением кишечника в сальниковую сумку (рис. 177).

Джексона мембрана — сохранение остатков вентральной брыжейки между восходящей ободочной кишкой и париетальной брюшиной (рис. 178, 179).

Незаращение влагалищного отростка брюшины - сообщение между полостью брюшины и серозной полостью между париетальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Является причиной развития мошоночных и паховых грыж (рис. 180, 181).

Отверстие в брыжейке — может быть изолированным или множественным.

Полость большого сальника — редкий вариант.

Складка брюшины добавочная:

а)         складка брюшины Lane — идет от брыжейки тонкой кишки к матке;

б)         складка брюшины Jecksoni — идет от задней брюшной стенки к печеночному изгибу

ободочной кишки;

в)         складка брюшины Payr — идет от задней брюшной стенки к селезеночному изгибу

ободочной кишки.

 

а          б в

Рис. 179. Схема прикрепления большого сальника к слепой кишке (а), мембрана Джексона (б), вентральная илеоцекальная брыжейка (е) (Liebermann-Meffert D., White Н., 1989)

а - средняя часть влагалищного отростка брюшины закрыта, верхняя часть его расширена и образует врожденную косую паховую грыжу; б - полностью открытый влагалищный отросток брюшины, брюшная полость сообщается с перитестикулярной серозной полостью; е - незаращенный влагалищный отросток брюшины

Сращение большого сальника аномальное — прикрепление большого сальника в необычном месте брюшной полости. Прикрепление нижнего края сальника к поперечной ободочной кишке при одновременной мальротации кишечника встречается редко. Сальник может прикрепляться к восходящей ободочной кишке и в некоторых случаях достигать слепой кишки. В случаях мальротации кишечника сальник, если он сохранен, может свободно флотировать в брюшной полости, иметь сращения с одним изгибом толстой кишки или только с правой половиной толстой кишки, прикрепляясь, таким образом, лишь к слепой и восходящей ободочной кишке (рис. 182, 183, 184).

Удвоение большого сальника - встречается весьма редко.