Название: Диагностика болезней внутренних органов

Тема: Медицина

Просмотров: 461


Метаболическая кардиомиопатия

 

Метаболическая кардиомиопатия — синдром невоспалительного поражения миокарда, развивающийся при различных заболеваниях и состояниях известной этиологии, характеризующийся скрытой или клинически выраженной дисфункцией миокарда вследствие нарушений метаболизма, образования и превращения энергии в миокарде.

Термин «метаболическая кардиомиопатия» идентичен термину «миокардиодистрофия», предложенному Г. Ф. Лангом в 1936 г. Следует подчеркнуть, что метаболическая кардиомиопатия не является самостоятельным заболеванием, а развивается при ряде заболеваний и состояний известной этиологии.

Этиология

Известны следующие этиологические факторы метаболической кардиомиопатии:

Анемии различного генеза.

Недостаточное питание.

Ожирение любого генеза.

Заболевания желудочно-кишечного тракта, протекающие с синдромом мальабсорбции и мальдигестии; заболевания печени и поджелудочной железы с нарушением их функциональной способности.

Гиповитаминозы.

Заболевания эндокринной системы (диффузный токсический зоб, гипотиреоз, сахарный диабет, акромегалия, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, надпочечниковая недостаточность).

Климакс у женщин и мужчин (дисгормонально-вегетативная или климактерическая кардиопатия).

Острые и хронические инфекции (в том числе при хроническом тонзиллите — тонзилогенная кардиомиопатия или миокардиодистрофия).

Острые и хронические интоксикации (экзогенные — бытовыми, промышленными ядами, лекарственными веществами, алкоголем — алкогольная кардиомиопатия*; эндогенные — при печеночной, почечной недостаточности).

Воздействие различных физических факторов (ионизирующая радиация, вибрация, переохлаждение, перегревание, невесомость, ожоги и др.).

Острое и хроническое физическое перенапряжение («спортивное сердце»).

 

* Алкогольная кардиомиопатия изложена в главе «Кардиомиопатии».

Нарушения обмена электролитов (калия, кальция, магния, натрия).

Заболевания, приводящие к гипоксемии (хронический обструктивний бронхит, альвеолит и др.).

Системные заболевания крови и соединительной ткани.

Нейрогенные дисфункции, в том числе вегетативные, нейроциркуляторная дистония.

Болезни накопления гликогена*.

Патогенез

Патогенетические механизмы метаболической кардиомиопатии многообразны и во многом обусловлены основным заболеванием. Однако существуют определенные закономерности развития метаболической кардиомиопатии (миокардиодистрофии), именно они обсуждаются в этом разделе.

Нейровегетативная дисфункция, активация симпатоадреналовой системы

Нейровегетативная дисфункция и активация симпатоадреналовой системы участвуют в развитии большинства метаболических кардиомиопатии. Особенно это выражено при синдроме тиреотоксикоза, различных интоксикациях (в том числе алкогольной), при физическом перенапряжении, нейроциркуляторной дистонии, климактерической кардиомиопатии, воздействии ионизирующей радиации. Известно, что оптимальное функционирование симпатической нервной системы оказывает положительное трофическое влияние на миокард. Гиперфункционирование симпатоадренало-вой системы и связанная с этим гиперкатехоламинемия оказывают негативное воздействие на миокард, связанное с:

ингибированием тканевого дыхания, уменьшением утилизации кислорода, снижением образования макроэргических соединений;

усилением перекисного окисления липидов в кардиомиоци-тах, избыточным образованием перекисей и свободных радикалов, что дестабилизирует лизосомальные мембраны и ведет к выходу из лизосом кислых гидролаз, повреждающих кардио-миоциты;

избыточным поступлением ионов кальция в кардиомиоциты и угнетением его удаления из цитоплазмы в саркоплазматичес-кий ретикулум, что приводит к чрезмерному накоплению кальция в цитоплазме, митохондриях, развитию контрактур и очаговому лизису миофибрилл, нарушению функционирования митохондрий и снижению синтеза макроэргов;

 

* Поражение миокарда при болезнях накопления гликогена изложено в главе «Кардиомиопатии».

повышением потребности миокарда в энергии;

проаритмогенным эффектом.

Нарушение обмена липидов и активация перекисного окисления липидов

В патогенезе метаболической кардиомиопатии большая роль принадлежит нарушениям липидного обмена в миокарде, характеризующимся усиленным распадом липидов и фосфолипидов и нарушением утилизации продуктов их распада. Это наблюдается при ряде заболеваний, в первую очередь при сахарном диабете, диффузном токсическом зобе, гипоксемических состояниях, алкогольной интоксикации. Под влиянием избытка катехоламинов и ионов Са++ в цитоплазме происходит чрезмерная активация липаз в миокарде, вследствие чего интенсивно расщепляются нейтральные жиры, при этом в избыточном количестве образуются свободные жирные кислоты. Накопление свободных жирных кислот в миокарде, с одной стороны, наряду с катехоламинами и ионами кальция активизирует фосфолипазы и распад фосфолипидов мембран органелл, с другой стороны, активирует перекисное окисление липидов.

Распад фосфолипидов мембран приводит к снижению активности К+/Иа+-зависимой АТФазы сарколеммы и Са++/Г^++-зависимой АТФазы саркоплазматического ретикулума. Вследствие этих процессов кардиомиоциты теряют ионы К+ и одновременно в цитоплазме кардиомиоцитов увеличивается содержание ионов Са++, что способствует электрической нестабильности миокарда, появлению аритмий, возрастанию степени энергетического дефицита, контрактурам мио-фибрилл, нарушению сократительной функции миокарда.

Накопившиеся в большом количестве свободные жирные кислоты подвергаются свободнорадикальному или перекисному окислению липидов (ПОЛ) с образованием преимущественно в митохондриях и микросомах гидроперекисей и свободных радикалов: супероксидного анион-радикала (02~), перекиси водорода (Н202), гидроксильного радикала (ОН).

Под влиянием этих веществ значительно нарушается физико-химическая и ультраструктурная организация мембран клеточных органелл, резко снижается активность ферментов, локализованных в мембранах саркоплазматического ретикулума и сарколемме (К+/Иа+-зависимой и Са++/\^++-зависимой АТФаз), что, как уже указывалось ранее, усугубляет дефицит калия и избыток кальция в цитоплазме кардиомиоцитов.

Активация ПОЛ может приводить к разрыву митохондрий, ли-зосом, саркоплазматического ретикулума, и способствует развитию энергетического дефицита в миокарде. Отрицательным эффектам ПОЛ противодействует антиоксидантная система, представленная витамином Е, ферментами супероксиддисмутазой, каталазой, глю-татионом. Взаимоотношение активности антиоксидантной системы и перекисното окисления липидов определяют выраженность повреждающих эффектов перекисей и свободных радикалов кислорода на миокард.

Нарушение кальциевого обмена в миокарде

Известна важная роль ионов Са++ в процессах возбуждения и сопряжения возбуждения с сокращением миокарда.

В регуляции транспорта Са++ принимают участие три субклеточные структуры: цитоплазматическая мембрана, саркоплазмати-ческий ретикулум (СИР) и митохондрии. Деполяризация мембраны ведет к открытию кальциевых каналов в плазматической мембране, по этим каналам ионы Са++ поступают в миокардиоцит.

Внутриклеточная концентрация Са++ регулируется СИР. Са++ высвобождается из цистерн СИР, связывается с тропонином, что приводит к соединению актина и миозина, сокращению клетки. Сила сокращения миокарда пропорциональна концентрации Са++ внутри клетки. В фазу расслабления миокарда СПР вновь связывает внутриклеточный Са++ при участии Са++/1^++-зависимой АТФазы. Следовательно, ритмичная смена систолы и диастолы обеспечивается на клеточном уровне челночным движением ионов Са++ из СПР к миофибриллам и обратно.

При метаболической кардиомиопатии снижается активность-Са++/Л^++-АТФазы мембраны цитоплазмы и СПР, в результате повышается проницаемость мембраны для Са++, избыточно открываются кальциевые каналы, концентрация Са++ в саркоплазме повышается.

Это имеет следующие последствия («кальциевая триада» по Ф. 3. Меерсону):

нарушение расслабления миофибрилл;

увеличение поглощения Са++ митохондриями, что приводит к разобщению окислительного фосфорилирования и тканевого дыхания, угнетает образование АТФ, уменьшает использование кислорода;

активация Са++-зависимых протеаз, которые разрушают мио-фибриллы и активируют фосфолипазы в митохондриях, а это ведет к разрушению липидов в мембранах митохондрий и их дестабилизации.

В зависимости от выраженности «кальциевой триады» может возникать либо умеренное, обратимое нарушение функции, метаболизма и структуры миокарда, либо формирование в нем очагов некробиоза, которые в дальнейшем подвергаются рубцеванию и становятся основой некоронарогенного кардиосклероза.

Повреждения лизосом

В развитии метаболической кардиомиопатии определенная роль принадлежит повреждению лизосомальных мембран и выходу ли-зосомальных ферментов в цитоплазму кардиомиоцита.

Работами Wells (1984) и других исследователей установлено, что активация лизосом (как в норме, так и в условиях патологии) связана с фосфорилированием белка липопротеиновых мембран лизосом, что осуществляется Са++-зависимой и цАМФ-зависимой протеинкиназами. Усиление активности этих ферментов вызывает дестабилизацию лизосомальной мембраны. Активность Са++-зави-симой и цАМФ-зависимой протеинкиназ повышают следующие факторы:

угнетение транспорта ионов Са++ в саркоплазматический рети-кулум и увеличение его содержания в цитоплазме кардиомио-цита;

•   повышенная концентрация в крови катехоламинов, глюкагона, кортикостероидов;

повышенная активностьперекисного окисления липидов в миокарде, увеличение содержания гидроперекисей, свободных радикалов кислорода.

В результате дестабилизации лизосомальных мембран происходит выход из лизосом и поступление в цитоплазму кардиомиоци-тов лизосомальных ферментов — кислых гидролаз, которые оказывают повреждающее влияние на миокард, угнетая многие ферментные системы, усугубляя тем самым нарушения электролитного баланса и энергетический дефицит. Кроме того, лизосомальные ферменты способствуют лизису мембран саркоплазматического ретикулума и митохондрий.

Приведенные патогенетические факторы метаболической кар-диомиопатии являются, конечно, неспецифическими и участвуют в патогенезе многих заболеваний, приводящих к развитию метаболической кардиомиопатии (миокардиодистрофии). Прогрессирова-ние указанных патогенетических факторов приводит к нарушению процессов биологического окисления и развитию энергетического дефицита в миокарде.

Патоморфология миокарда при метаболической кардиомиопа-тии определяется основным заболеванием (этиологическим фактором) и характеризуется отсутствием воспалительных и некротических изменений. Основные морфологические изменения происходят на ультраструктурном уровне, что описано подробно далее в разделе «Эндомиокардиальная биопсия».

Клиническая картина

признаков метаболической кардиомиопатии не существует. Ее клиническая картина в первую очередь определяется симптоматикой основного заболевания, симптоматика самой метаболической кардиомиопатии неспецифична.

Начальные стадии метаболической кардиомиопатии протекают бессимптомно (распознаются только с помощью инструментальных методов исследования) или с незначительной клинической симптоматикой.

Субъективные проявления

Выраженность субъективных проявлений метаболической кардиомиопатии на начальных стадиях невелика, в покое больные не предъявляют жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы, но при физической нагрузке, ходьбе больных беспокоят утомляемость, одышка, сердцебиения, неприятные ощущения в области сердца, нередко боли, полностью соответствующие критериями кардиалгии (см. главу «Миокардиты»). Одновременно больные могут жаловаться на головные боли, плохой сон, снижение физической й умственной работоспособности. На последующих, более выраженных стадиях метаболической кардиомиопатии указанные жалобы отмечаются не только при нагрузке, но и в покое. С развитием метаболической сердечной недостаточности могут появиться жалобы на отечность голеней и стоп.

Объективные данные

Объективные данные обусловлены прежде всего основным заболеванием. Для самой метаболической кардиомиопатии характерны следующие данные физикального исследования сердечно-сосудистой системы (выраженность проявлений зависит от стадии метаболической кардиомиопатии):

границы сердца на ранних стадиях нормальные, в последующих стадиях расширяются, преимущественно влево;

тоны сердца при аускультации приглушены или даже глухие, часто прослушивается негромкий систолический шум в области верхушки сердца; в тяжелых случаях, при развитии метаболической сердечной недостаточности появляется патологический трехчленный ритм — протодиастолический ритм галопа; при декомпенсации часто определяется мерцательная аритмия;

пульс нормальных свойств, при развитии сердечной недостаточности — слабого наполнения, часто аритмичный;

артериальное давление нормальное, но при выраженной сердечной недостаточности может быть снижено.

При исследовании остальных органов и систем могут выявляться изменения, обусловленные заболеванием, которое привело к развитию метаболической кардиомиопатии.

Заканчивая обсуждение клинической картины метаболической кардиомиопатии, целесообразно подчеркнуть ее характерные особенности (В. X. Василенко и соавт., 1989), что поможет практическому врачу в диагностике метаболической кардиомиопатии: а) нарушения обменных процессов в миокарде обратимы при своевременном лечении;

б)         начальные проявления миокардиодистрофии (метаболической

кардиомиопатии) могут отражаться на ЭКГ;

в)         выраженная сердечная недостаточность развивается редко и в

конечной стадии заболевания;

г)         успех лечения сердечной недостаточности во многом зависит

от того, насколько успешно будет устранена причина метабо-

лической кардиомиопатии (этот пункт нами несколько изме-

нен в соответствии с современными представлениями о лече-

нии сердечной недостаточности сердечными гликозидами).

Лабораторные данные и инструментальные исследования

Специфических, патогномоничных для метаболической кардиомиопатии, изменений лабораторных данных нет. Результаты лабораторных исследований полностью определяются основным заболеванием или состоянием, которое привело к развитию метаболической кардиомиопатии.

Электрокардиография

Электрокардиография является важнейшим методом инструментального исследования, который позволяет оценить состояние миокарда и помогает диагностировать метаболическую кардиомиопа-тию. Она имеет также большое значение в оценке эффективности проводимых лечебных мероприятий. Положительная динамика электрокардиограммы свидетельствует об улучшении метаболических процессов в миокарде при метаболической кардиомиопатии.

При метаболической кардиомиопатии может наблюдаться ряд электрокардиографических изменений, которые являются неспецифичными. Выявление этих изменений очень существенно, так как они отражают метаболические нарушения, предшествующие сократительной дисфункции миокарда.

Одним из важных электрокардиографических нарушений является увеличение продолжительности электрической систолы, т. е. длительность интервала (ЗИ^Т ((}—Т). Продолжительность интервала ОД8Т зависит от частоты сердечных сокращений. Для определения нормальной продолжительности интервала ((КЗТ при определенной частоте сердечного ритма применяется формула Базетта:

О-Т = К х Я-Я, где:

К = 0.37 для мужчин,

К = 0.40 для женщин.

Можно воспользоваться таблицей В. Л. Дощицына (1987), в которой представлены минимальная и максимальная длительность интервала ((К£>Т в норме при различной частоте сердечных сокращений (табл. 34). Интервал ((К£>Т находится в пределах нормы, если он не отклоняется более чем на 15\% от средних значений для соответствующей частоты сердечных сокращений. Если его длительность превышает норму на 15\% и более, он считается удлиненным.

Оценка продолжительности электрической систолы может производиться и по систолическому показателю (СП). СП — это отношение длительности интервала ОЫБТ к продолжительности всего сердечного цикла в процентах:

 

СП = хіоо\%

 

Систолический показатель также сопоставляется с должной табличной величиной. Отклонение от нормы у здоровых лиц не должно превышать 5\%.

При метаболической кардиомиопатии СП увеличивается больше, чем на 5\% по сравнению с нормой.

Удлинение интервала ОК5Т или синдром замедленной реполя-ризации наблюдается при значительно выраженной метаболической кардиомиопатии, особенно при развитии сердечной недостаточности.

Оценивая величину интервала ОТ следует помнить, что его удлинение бывает врожденным (синдром Ервела-Ланге-Нельсена — удлиненный ОТ с глухонемотой; синдром Романо-Уорда — удлиненный ОТ без глухонемоты) и приобретенным (при гипокальцие-мии, ишемии миокарда, различных видах кардиомиопатии, в том числе при метаболической кардиомиопатии, при лечении антиаритмическими препаратами I класса и кордароном, а также при других состояниях). Следует отметить, что при удлинении интервала ОТ часто наблюдаются пароксизмальные желудочковые тахикардии.

Характерным, но неспецифическим признаком метаболической кардиомиопатии являются изменения сегмента ST и зубиа Т, отражающих процесс реполяризации клеточных мембран желудочков сердца. Изменения интервала ST обычно характеризуются его смещением книзу от изолинии (смещение неишемического типа, то есть не строго горизонтальное, а чаще косовосходящее или косо-нисходящее), иногда деформацией, увеличением его продолжительности. Изменения зубца Т заключаются в уплощении или снижении амплитуды, иногда инверсии, но отрицательный зубец Т несимметричный в отличие от ишемической болезни. Описанные изменения интервала ST и зубца Т обычно регистрируются не в одном, а во многих отведениях (чаще в грудных), а иногда во всех отведениях. Часто отмечается синдром TV1 > TV6 (т. е. амплитуда зубца Т в V, превышает амплитуду Т в V6), в норме, наоборот TV1 < Tv6.

Изменения конечной части желудочкового комплекса электрокардиограммы при метаболической кардиомиопатии обусловлены тремя основными факторами:

а)         снижением концентрации ионов калия в кардиомиоцитах;

б)         избыточным воздействием катехоламинов на рецепторы мемб-

ран кардиомиоцитов, регулирующие прохождение ионов каль-

ция через медленные кальциевые каналы;

в)         истощением запасов норадреналина в окончаниях симпатичес-

ких нервов в миокарде (В. X. Василенко, 1985).

При изменениях электрокардиограммы, обусловленных дефицитом калия в кардиомиоцитах, после приема внутрь калия хлорида электрокардиограмма может нормализоваться временно или даже постоянно.

Если изменения электрокардиограммы при метаболической кар-диомиопатии обусловлены избыточным воздействием на миокард катехоламинов, то прием Я-адреноблокаторов может нормализовать электрокардиограмму.

В случае нарушения реполяризации, связанного с истощением запасов норадреналина в окончаниях симпатических нервов сердца, можно получить положительную динамику электрокардиограммы после приема изадрина.

Указанные патогенетические особенности нарушения репо-ляризации послужили предпосылкой для применения электрокардиографических проб с калия хлоридом, Я-адреноблокатора-ми и изадрином.

Проба с калия хлоридом выполняется следующим образом. Больному записывают электрокардиограмму, затем он принимает внутрь 4—8 г калия хлорида (40—80 мл 10\% раствора) в томатном или фруктовом соке, после чего электрокардиограмма регистрируется каждые 30 минут в течение 2 ч. Проба считается положительной, если отрицательные зубцы Т становятся положительными или имеется тенденция к их нормализации.

Проба с р-адреноблокаторами. Электрокардиограмма регистрируется до и через 30 и 60 минут после приема 40—60 мг про-пранолола. Результаты пробы считаются положительными, если после приема обзидана отрицательные зубцы Т становятся положительными.

Положительные результаты проб с нагрузкой калием и в-адре-ноблокаторами указывают на целесообразность применения этих препаратов в комплексном лечении метаболической кардиомиопа-тии (при отсутствии противопоказаний).

Проба с изадрином применяется реже, она субъективно плохо переносится в связи с тем, что изадрин стимулирует в-адреноре-цепторы миокарда и вызывает тахикардию. Больному записывают электрокардиограмму, затем больной принимает под язык 5—10 мг изадрина и электрокардиограмма записывается через 10—30 мин (в период увеличения числа сердечных сокращений). Результаты пробы оцениваются так же, как в пробе с калием и в-адреноблокаторами.

Следует подчеркнуть неспецифичность этих проб, в частности, иногда пробы с калием и в-адреноблокаторами могут оказаться положительными при ишемической болезни сердца и миокардите (редко).

Велоэргометрия выявляет при метаболической кардиомиопа-тии снижение толерантности к физической нагрузке, что выражается в уменьшении пороговой нагрузки и общего объема выполненной работы.

Кроме вышеописанных изменений электрокардиограммы, у больных метаболической кардиомиопатией часто регистрируются нарушения сердечного ритма (преимущественно экстрасистолическая аритмия, реже — пароксизмальная тахикардия, при тяжелом поражении миокарда, например, при тиреотоксикозе, развивается мерцательная аритмия), возможны нарушения атриовентрикуляр-ной и внутрижелудочковой проводимости.

Эхокардиография

Ультразвуковое исследование сердца широко применяется при обследовании больных с метаболической кардиомиопатией. Метод эхокардиографии позволяет исключить пороки сердца, перикардит, гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардио-миопатии и другие заболевания, которые в начальной стадии могут проявляться неспецифической клинической и электрокардиографической симптоматикой, сходной с симптоматикой метаболической кардиомиопатии. Однако следует подчеркнуть, что эхокарди-ографическое исследование в ряде случаев позволяет судить обычно только о наличии, но не о характере поражения миокарда, так как изменения электрокардиограммы неспецифичны.

На ранних стадиях метаболической кардиомиопатии может определяться снижение скорости расслабления миокарда, свидетельствующее о повышении его ригидности. При выраженной метаболической кардиомиопатии может определяться дилатация полостей сердца, преимущественно левого желудочка. В последующем, по мере прогрессирования основного заболевания и, соответственно, метаболической кардиомиопатии отмечается снижение фракции выброса — признак нарушения сократительной функции миокарда левого желудочка. При некоторых видах метаболической кардиомиопатии (например, при акромегалии, болезни Иценко-Кушинга, сердце атлета и др.) могут появиться признаки гипертрофии миокарда, утолщение межжелудочковой перегородки (характерен ее отек при микседеме).

Рентгеноскопия сердца

Данные рентгенологического исследования определяются, конечно, основным заболеванием. Для синдрома выраженной метаболической кардиомиопатии характерно расширение границ сердца, снижение силы пульсации сердца, что особенно выражено при прогрессирующем течении метаболической кардиомиопатии и нарушении сократительной функции миокарда.

Фонокардиография

В настоящее время, в связи с внедрением в клиническую практику доступного и высокоинформативного метода эхокардиографии, фонокардиография стала применяться значительно реже. При метаболической кардиомиопатии при фонокардиографическом исследовании обычно выявляется снижение амплитуды I тона в области верхушки сердца, а также неинтенсивный систолический шум над верхушкой сердца и вдоль левого края грудины (обычно на среднечастотных каналах, в большинстве случаев низко- или средне-амплитудный, отстоящий от сниженного I тона, напоминающий по форме веретено). Систолический шум связан со снижением тонуса папиллярных мышц из-за дистрофических изменений, а также с ускорением кровотока (в начальных стадиях метаболической кардио-миопатии повышен тонус симпатической нервной системы и ускорен кровоток из желудочков). При значительном снижении сократительной способности миокарда появляется патологический III тон (через 0.11—0.18 с после II тона) и протодиастолический ритм галопа.

При синхронной записи электрокардиограммы и фонокардиог-раммы можно зарегистрировать синдром энергетически-динамической недостаточности Хегглина.

Он считается характерным для метаболической кардиомиопатии и заключается в удлинении электрической систолы (т. е. удлинении интервала Q-T) с одновременным уменьшением механической систолы (т. е. уменьшением интервала между I и II тонами фонокардиог-раммы). В норме при синхронной записи электрокардиограммы и фонокардиограммы окончание механической и электрической систол происходит одновременно или расхождение между ними не превышает 0.02 с. Хегтлин указывает, что интервал II тон - зубец Т, равный или превьппающий 0.04 с, является патологическим и свидетельствует об энергетически-динамической недостаточности миокарда (рис. 15). По Хегглину энергетически-динамическая недостаточность миокарда характеризуется удлинением интервала ОТ на электрокардиограмме и преждевременным появлением II тона на фонокардиограмме, т. е. ненормально быстрым временем опорожнения сердца.

Механизм возникновения этого синдрома заключается в умень-пении образования энергии и нарупении использования ее миокардом. Клинических признаков недостаточности кровообращения при синдроме Хегглина еще может не быть.

Рис. 15. Синхронная запись ЭКГ и ФКГ.

 

Эндомиокардиальнаябиопсия

Биопсия миокарда не является рутинным методом исследования и применяется только в диагностически трудных случаях для выяснения характера поражения миокарда, когда это невозможно сделать с помощью неинвазивных методов исследования. Биоптат миокарда характеризуется отсутствием признаков воспаления и наличием явлений дистрофии миокарда (белковой, жировой) в зависимости от этиологии метаболической кардиомиопатии. При электронно-микроскопическом исследовании биоптата миокарда независимо от причины метаболической кардиомиопатии выявляются ультраструктурные изменения: увеличение ядер кардиомио-цитов; набухание митохондрий, просветление их матрикса и разрушение внутренней мембраны; очаговый распад миофибрилл; уменьшение количества рибосом; расширение саркоплазматического ретикулума.

Стадии метаболической кардиомиопатии

В. X. Василенко и соавт. (1989) выделяют 3 стадии метаболической кардиомиопатии (миокардиодистрофии), что имеет большое практическое значение для оценки тяжести состояния больного и прогноза (табл. 35).

 

Табл. 35. Классификация  клинических стадий миокардиодистрофии (метаболической кардиомиопатии)

Стадия

I — нейро-функциональная

Клинические симптомы Изменения ЭКГ Тип циркуляции

Гипердинамический

Укороченный интервал P-Q, удлиненный Q-T, косовосходящий сегмент ST, остроконечный зубец Т

Субъективные. транзиторные, беспричинные, колющие или тянущие боли в области сердца, сердцебиения, ощущения нехватки воздуха, слабость, головные боли, плохой сон, раздражительность, потливость

Объективные: влажные, холодные ладони, нормальные границы сердца, звучные тоны, слабый систолический шум на верхушке сердца, тахикардия, умеренное повышение АД

II-

-обменно-

структурная стадия (стадия органических изменений)

 

период компенсации

 

Соответствуют IIА стадии недостаточности кровообращения

Признаки

гипертрофии

левого

желудочка,

внутри-

желудочковые

блокады Уплощение и

инверсия зубца

Т, снижение

сегмента БТ,

аритмии

Гипо-

динамический

Те же, что и во II Гипо-ст., обычно более динамический выраженные

•   период        Соответствуют II Б стадии

декомпенсации недостаточности

кровообращения

III — выраженная Соответствуют III

сердечная     (дистрофической) стадии

недостаточность недостаточности кровообращения

Примечание: термин «миокардиодистрофия» соответствует термину «метаболическая кардиомиопатия». О современной классификации недостаточности кровообращения см. далее в соответствующей главе.

I стадия, нейрофункциональная

На этом раннем этапе в условиях действия этиологического фактора развивается адаптивная гиперфункция миокарда, увеличивается интенсивность основных метаболических процессов в миокарде, направленных на увеличение функции миокарда, сохранение специализированных ультраструктур и целостности клетки.

В этот период наблюдается усиление гликогенолиза, распада гликогена, повышается активность цикла трикарбоновых кислот, усиливается утилизация пировиноградной кислоты (вследствие резкого возрастания потребности миокарда в кислороде), возможно усиление гликолиза.

Увеличивается коронарное кровообращение, повышается экстракция кислорода из крови — все это поддерживает на достаточном уровне биологическое окисление и генерацию АТФ.

Усиливается поглощение липидов из крови и их утилизация, усиливается Я-окисление жирных кислот, что способствует обеспечению миокарда энергией.

Повышение активности фосфолипаз и умеренный распад фос-фолипидов мембран приводят к повышению проницаемости митохондрий, активации мембраносвязанных ферментов К+/Ыа+-зави-симой АТФазы и Ca++/Mg++-3aBHCHMoft АТФазы.

В этот период интенсификация ПОЛ не превышает возможностей антиоксидантных систем.

В этом периоде возможны усиление синтеза белка, активация ключевых ферментов тканевого дыхания, стимуляция биосинтеза митохондрий.

Указанные изменения обмена веществ и гиперфункция миокарда на ранних стадиях миокардиодистрофии обусловлены увеличением симпатоадреналовых влияний в условиях действия этиологического фактора.

Сократительная функция миокарда в этом периоде нормальная, может быть даже повышенной, обычно имеется гипердинамический (гиперкинетический) тип гемодинамики. При физической нагрузке резервные возможности миокарда снижены.

Субъективные данные. Жалобы на слабость, головные боли, потливость, повышенная раздражительность; транзиторные, беспричинные колющие или тянущие боли в области сердца; сердцебиения, иногда чувство нехватки воздуха.

Объективное исследование. Влажные, холодные ладони, границы сердца не изменены, тоны звучные, слабый систолический шум на верхушке сердца, тахикардия, артериальное давление умеренно повышено. На ЭКГ — укорочение интервала PQ, удлинение интервала QT, косовосходящий сегмент ST, остроконечный зубец Т.

Можно сказать, что I стадия миокардиодистрофии напоминает нейро-циркуляторную дистонию.

II стадия, обменно-структурная, стадия органических изменений

При прогрессировании процесса продолжающаяся гиперфункция миокарда приводит к обменно-структурным изменениям (II стадия).

Во II стадии наблюдается ослабление тканевого дыхания. В кар-диомиоцитах увеличивается содержание липидов и свободных жирных кислот в результате уменьшения их утилизации. Большая, чем в I стадии, активность липаз и фосфолипаз, а также перекисного окисления липидов, превышающая возможности антиоксидантной защиты, приводят к нарушению структуры мембран митохондрий и саркоплазматического ретикулума, при этом ослабляется синтез белков, падает активность Са++-транспортных систем, возрастает активность лизосом, появляются участки лизиса миофибрилл, нарастает энергетический дефицит.

В обычном состоянии у больных регистрируется устойчивая тахикардия. При достаточном физическом напряжении возможно появление признаков сердечной недостаточности, аритмий. В этих условиях наблюдается значительное увеличение симпатоадренало-вых влияний со снижением запасов норадреналина и увеличением содержания адреналина в ткани сердца. Чрезмерная активация сим-патоадреналовой системы становится причиной катехоламиновых повреждений миокарда.

Клиническая картина. К симптомам I стадии присоединяются одышка при физической нагрузке, отеки на ногах, акроцианоз, одутловатость лица, увеличение размеров сердца, глухость сердечных тонов, ритм галопа, тахикардия, застойные явления в большом и малом кругах кровообращения. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка, внутрижелудочковая блокада, снижение сегмента ST, уплощение и инверсия зубца Т, аритмии.

Во II стадии выделяют 2 периода: компенсации и декомпенсации.

В периоде компенсации наблюдаются объективные признаки нарушения сократительной функции миокарда (одышка при нагрузке, пастозность голеней к вечеру, увеличение и гипертрофия левого желудочка), этот период соответствует II А стадии недостаточности кровообращения.

Здесь появляется терминологическая путаница в концепции стадий метаболической кардиомиопатии (миокардиодистрофии) В. X. Василенко и соавт. (1989): данный период называется периодом компенсации, и в то же время он соответствует НА ст. недостаточности кровообращения, т. е. стадии декомпенсации.

Период декомпенсации соответствует НИБ ст. недостаточности кровообращения по Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко.

III стадия, выраженная сердечная недостаточность

В миокарде развиваются тяжелые нарушения обмена веществ, его структуры, функции, характерны угнетение тканевого дыхания, активация гликолиза, метаболический ацидоз в миокарде, потеря внутриклеточного К+ и накопление Са++. Обычно наблюдаются активация липаз, фосфолипаз и липолиза, а также нарушения утилизации липидов. Происходит резкое усиление ПОЛ, возникает значительная деструкция клеточных мембран. Происходит усиленный распад белка, разрыв миофибрилл, аутолиз клеток вследствие дестабилизации и распада мембран лизосом.

Таким образом, для сердечной недостаточности при метаболической кардиомиопатии характерны высокая степень энергетического дефицита и нарушение энергообеспечения клеток сердца.

Клиника соответствует III стадии недостаточности кровообращения по Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко.

Диагноз и дифференциальный диагноз

При постановке диагноза метаболической кардиомиопатии следует учитывать наличие заболевания или состояния, послужившего причиной ее развития (см. раздел «Этиология»), вышеизложенные субъективные и объективные проявления метаболической кардиомиопатии в соответствии со стадией, а также данные инструментальных исследований, прежде всего ЭКГ (удлинение электрической систолы, т. е. интервала Q—Т, неспецифические изменения интервала ST и зубца Т, синдром энергетически-динамической недостаточности Хегглина), эхокардиографии.

Дифференцировать метаболическую кардиомиопатию приходится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, другими видами кардиомиопатии. Дифференциальная диагностика метаболической кардиомиопатии и миокардита иногда бывает очень сложна. Объясняется это тем, что течение любого заболевания, вызывающего развитие метаболической кардиомиопатии, может осложниться вирусной инфекцией и присоединением миокардита. Кроме того, субъективная и объективная симптоматика, в том числе и данные электрокардиографии очень сходны при метаболической кардио-миопатии и миокардите. Проводя дифференциальную диагностику с миокардитом, следует принимать во внимание такие данные, как характерные для миокардита связь с перенесенной вирусной инфекцией, повышение температуры тела, наличие лабораторных признаков воспаления, четкую положительную динамику клинических, электрокардиографических и лабораторных признаков в ходе противовоспалительной терапии, нарастание титров противовирусных антител. Указанные признаки не характерны для метаболической кардиомиопатии. Диагностические критерии миокардита изложены в главе «Миокардиты».

Дифференцировать метаболическую кардиомиопатию с ишеми-

ческой болезнью сердца приходится у лиц пожилого возраста. Здесь следует учитывать типичный для стенокардии характер боли в области сердца при ишемической болезни, типичные ишемические изменения электрокардиограммы (строго горизонтальное смещение книзу интервала 8Т, отрицательный симметричный зубец Т, иногда эти изменения выявляются только при суточном монито-рировании электрокардиограммы по Холтеру, наличие очагов гипокинезии в миокарде левого желудочка при эхокардиографии.

Дифференциальная диагностика метаболической кардиоми-опатии с другими видами кардиомиопатий производится ка основании диагностических критериев, изложенных в главе «Кардиомиопатий».

Этиологические формы метаболической кардиомиопатий

Клинические особенности метаболической кардиомиопатий в зависимости от этиологии изложены в соответствующих главах руководства «Диагностика болезней внутренних органов», посвященных заболеваниям, вызывающим развитие матаболической карди-омиопатий. В этой же главе обсуждается лишь метаболическая кардиомиопатия у спортсменов (кардиомиопатия вследствие перенапряжения).

Метаболическая кардиомиопатия вследствие перенапряжения

Метаболическая кардиомиопатия (миокардиодистрофия) вследствие перенапряжения — заболевание, вызванное несоответствием между объемом и интенсивностью физических и психоэмоциональных нагрузок и адаптационными возможностями сердечно-сосудистой системы, что проявляется нарушениями метаболизма, элек-трогенеза, несбалансированной гипертрофией и дилатацией, электрической нестабильностью и снижением сократительной способности миокарда (Э. В. Земцовский, 1994, с изм.).

Этиология

К метаболической кардиомиопатий вследствие перенапряжения относится «спортивное сердце» (т. е. кардиомиопатия вследствие чрезмерных, интенсивных нагрузок у спортсменов), а также кар-диомиопатия от перенапряжения у лиц, не связанных с занятиями спортом, но вынужденных выполнять физические нагрузки, которые превышают их реальные возможности.

В развитии кардиомиопатий от напряжения имеет значение не только интенсивная физическая нагрузка, но и психоэмоциональное перенапряжение, которое всегда ее сопровождает.

В настоящее время установлено, что развитие кардиомиопатии от перенапряжения в определенной мере генетически детерминировано (Ф. 3. Меерсон, 1988). Спортивное сердце быстрее развивается у спортсменов с генетически обусловленными недостаточными возможностями ресинтеза АТФ в миокарде.

В развитии кардиомиопатии от перенапряжения дополнительную роль могут играть такие факторы, как нарушения режима питания (нередко несбалансированное питание), тренировки без учета возможностей ответной физиологической реакции сердечно-сосудистой системы, а также проживание в неблагоприятных климатических условиях, быстрое и чрезмерное снижение массы тела для достижения определенной массы тела, применение различных фармакологических препаратов, в том числе и допинга.

Патогенез

Патогенез кардиомиопатии от перенапряжения, в том числе и «спортивного сердца», включает те же факторы, которые рассмотрены выше в разделе «Патогенез метаболической кардиомиопатии».

Работами М. С. Кушаковского и соавт. (1980), Э. В. Земцовско-го (1994) выделены 4 патогенетических типа кардиомиопатии от перенапряжения: гиперадренергический, гипоадренергический, дисэлектролитный и компенсаторно-гипертрофический. Выделение патогенетических типов позволяет лучше оценить и понять ее клиническую симптоматику.

Гиперадренергический тип характеризуется высокой активностью симпатоадреналовой системы, что всегда имеет место при физическом и эмоциональном перенапряжении, и токсико-гипокси-ческим воздействием повышенной концентрации катехоламинов на миокард. Как было указано выше, избыток катехоламинов повышает потребность миокарда в кислороде и способствует развитию его ишемии, вызывает перегрузку кардиомиоцитов ионами кальция, микроконтрактуры и очаговые некрозы, чрезмерную активацию перекисного окисления липидов, что приводит к повреждению кардиомиоцитов и их органелл.

Гипоадренергический тип развивается при чрезвычайно интенсивных и длительных тренировках и физических нагрузках, что приводит к истощению адаптационных механизмов миокарда и симпатических терминалей.

Дисэлектролитный тип кардиомиопатии от перенапряжения характеризуется избыточным накоплением ионов кальция и натрия в кардиомиоцитах, снижением содержания в них калия.

Компенсаторно-гипертрофический тип. Под влиянием длительно продолжающейся интенсивной физической нагрузки развиваются гиперфункция и гипертрофия миокарда. В гипертрофированном миокарде наблюдается отставание роста артериол и капилляров от увеличения размеров кардиомиоцитов, что способствует развитию кардиомиопатий. Гипертрофия миокарда приводит к снижению его эластичности, растяжимости, нарушению сократительной способности, а также предрасполагает к развитию аритмий, снижает порог фибрилляции.

Клиническая картина

Клиническая картина кардиомиопатии от перенапряжения в целом соответствует вышеописанной симптоматике метаболической кардиомиопатии. Кардиомиопатия от перенапряжения может возникать остро (при острой физической перегрузке, например, длительном беге нетренированного человека), приводить к острой сердечной недостаточности, тяжелым аритмиям, однако часто кардиомиопатия протекает субклинически и выявляется только с помощью электрокардиографии (изменения интервала ST и зубца Т).

При хроническом течении кардиомиопатия от перенапряжения длится долго, годами, особенно при продолжающейся интенсивной физической нагрузке.

Лабораторные исследования при кардиомиопатии от напряжения не выявляют каких-либо существенных изменений.

Выделены 4 клинических варианта кардиомиопатии от перенапряжения: бессимптомный (малосимптомный), аритмический, с нарушением сократительной способности миокарда и смешанный.

Бессимптомный вариант кардиомиопатии от перенапряжения

Бессимптомный (реже — малосимптомный вариант) характеризуется полным или почти полным отсутствием жалоб и нормальными результатами физикального исследования сердечно-сосудистой системы. Иногда больные отмечают неинтенсивные боли в области сердца, легкие головокружения, указывают на снижение спортивной работоспособности, выраженную усталость после тренировок. При аус-культации сердца может прослушиваться неинтенсивный систолический шум в области верхушки и основания сердца.

Основными инструментальными методами исследования, которые позволяют диагностировать бессимптомный вариант карди-омиопатии от перенапряжения, являются электрокардиография и эхокардиография.

Электрокардиограмма характеризуется изменениями зубца Т (сглаженность, деформация, несимметричная негативность) и не-ишемическим типом смещения книзу интервала ST. Эти изменения могут исчезать после выполнения проб с калия хлоридом и Я-адреноблокаторами, поэтому эти пробы должны стать обязательными при обследовании больных. Возможна нормализация ЭКГ после дозированной физической нагрузки.

При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии миокарда, уменьшение растяжимости, податливости миокарда во время диастолы.

Аритмический вариант кардиомиопатии от перенапряжения

Характерной особенностью этого варианта является возникновение различных нарушений сердечного ритма и проводимости в покое или, чаще, при физических нагрузках. Наиболее частыми аритмиями у спортсменов являются экстрасистолическая аритмия и пароксизмальная тахикардия. Долгое время эти нарушения ритма могут существенно не беспокоить больных, однако если спортсмен, несмотря на наличие аритмий, будет продолжать интенсивные тренировки, то может развиться тяжелая электрическая нестабильность миокарда, внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков. Однако следует заметить, что чаще это бывает у спортсменов, страдающих аритмогенной дисплази-ей или гипертрофической кардиомиопатией (спортсмен об этом может и не знать).

У некоторых спортсменов может иметь место «синдром подавленного синусового узла», к которому принято относить синусовую брадикардию (менее 40 в 1 мин), пассивный тип миграции водителя ритма и атриовентрикулярную диссоциацию вследствие низкой автономной активности синусового узла (Э. В. Земцовский, 1994). Эти аритмии всегда сочетаются с нарушениями фазы репо-ляризации желудочков на электрокардиограмме.

Синдром подавленного синусового узла является обратимым, и у большинства спортсменов исчезает после прекращения интенсивных физических нагрузок. Принято считать, что синдром подавленного синусового узла не тождествен синдрому слабости синусового узла, так как последний обусловлен преимущественно дегенеративными изменениями проводящей системы синоаурику-лярной зоны и предсердий. Однако все же следует заметить, что существует и функциональная форма синдрома слабости синусового узла, обусловленная высоким тонусом блуждающего нерва, которая, конечно, обратима.

Вариант кардиомиопатии от перенапряжения с нарушениями сократительной функции миокарда

Чаще всего речь идет о скрытых нарушениях сократительной функции миокарда, которые выявляются при проведении пробы с физической нагрузкой и заключаются в снижении адаптационных возможностей сердечно-сосудистой системы и замедленном их восстановлении после выполнения пробы. У многих спортсменов снижается толерантность к физической нагрузке при ве-лоэргометрии.

В спортивной медицине до сих пор пользуются определением показателей центральной гемодинамики для оценки возможностей сердечно-сосудистой системы адекватно отвечать на физическую нагрузку. Э. В. Земцовский (1994) считает, что проявлением нарушений сократительной способности миокарда при кардиомиопатии вследствие перенапряжения служит незначительный рост или даже падение минутного объема при нагрузке, несмотря на существенное увеличение частоты сокращений сердца. У некоторых пациентов после физической нагрузки может также наблюдаться падение артериального давления или нарушение сердечного ритма.

Смешанный вариант кардиомиопатии от перенапряжения

Смешанный вариант кардиомиопатии вследствие перенапряжения характеризуется сочетанием различных проявлений вышеописанных типов.

Стадии кардиомиопатии вследствие перенапряжения

Один из крупнейших специалистов спортивной медицины А. Г. Дембо (1975) выделял три стадии кардиомиопатии перенапряжения у спортсменов на основании изменений электрокардиограммы. I стадия характеризуется появлением сниженных или двугорбых зубцов Т в соответствующих отведениях, во II стадии отмечаются двухфазные зубцы Т и/или снижение интервала ST, в III стадии появляются отрицательные зубцы Т в соответствующих отведениях.

В настоящее время для оценки функционального состояния миокарда и для диагностики кардиомиопатии вследствие перенапряжения применяются не только электрокардиография, но суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру и эхокардиография, стресс-эхокардиография и даже (при невозможности поставить точный диагноз неинвазивными методами обследования) субэндомиокардиальная биопсия. В соответствии с современными методами обследования больных изменились представления о стадиях, которые отражены в классификации Э. В. Земцовского (1994) (табл. 36).

I стадия кардиомиопатии согласно этой классификации характеризуется тем, что клинические и электрокардиографические признаки кардиомиопатии выявляются в покое, но исчезают при выполнении пробы с физической нагрузкой, во II стадии признаки кардиомиопатии появляются или сохраняются при физической нагрузке. При I и II стадиях морфологические изменения миокарда не обнаруживаются, а III стадия характеризуется присоединением необратимых морфологических изменений миокарда (миокардиодистрофический кардиосклероз, кальциноз).

11 Зак, 29(15

Табл. 36. Классификация кардиомиопатии вследствие перенапряжения (Э. В. Земцовский, 1994)

Патогенетический тип КП

Гиперадренергический

Гипоадренергический

Дизэлектролитный

Компенсаторно-гипертрофический

Распространенность поражения

Очаговое

Диффузное

Течение

 

Острое Хроническое

Клинический вариант

 

1 . Бессимптомный (малосимптомный)

2.         Аритмический

3.         С нарушениями

сократительной

способности

сердца

4.         Смешанный

Клинические и электрокардиографические признаки КП выявляются при исследовании в покое и исчезают при физической нагрузке. Морфологические изменения миокарда не. выявляются

Подпись: Стадия КП II
Клинические и электрокардиографические признаки появляются или сохраняются при проведении пробы с физической нагрузкой. Морфологические изменения миокарда не выявляются

III

Наряду с клиническими и эпектрокардиофаф)ическими признаками КП выявляются признаки морфологических изменений

(несбапанси рованная гипертрофия, миодистрофический кардиосклероз, кальциноз миокарда и подклапанных структур, зоны дискинезии)

Примечание: КП — кардиомиопатия вследствие перенапряжения.

 

Программа обследования больных с метаболическими кардиомиопатиями

Общий анализ крови, мочи.

Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, глюкоза, билирубин, аминотрансферазы, лактатдегидроге-наза и ее фракции, креатинфосфокиназа и МВ-фракция, тро-понины Т и I, холестерин, триглицериды.

Электрокардиография, пробы с физической нагрузкой, при необходимости — пробы с калия хлоридом и р-адреноблокатора-ми.

Велоэргометрия.

Эхокардиография.

В программу могут быть внесены изменения и дополнения в соответствии с этиологией метаболической кардиомиопатии.

загрузка...