Название: Нейрохирургия

Тема: Медицина

Просмотров: 436


Краниостеноз

Краниостеноз — преждевременное заращение отдельных или всех черепных швов. Наиболее часто встречается заращение сагиттального шва или сагиттального и венечного швов. Краниостеноз встречается у 0,005— 0,02 \% новорожденных, чаще у мальчиков. Причины преждевременного заращения швов черепа связывают с различными наследственными и внутриутробными заболеваниями. Считают, что одним из этиологических факторов является нарушение закладки костей черепа в эмбриональном периоде. Высказывается обоснованное мнение, что раннее заращение черепных швов является одним из признаков сложной врожденной патологии в развитии сосудистой системы головы. Черепные швы могут зарастать во внутриутробном периоде или после рождения ребенка. При внутриутробном заращении швов Краниостеноз характеризуется более выраженной деформацией черепа, ранним появлением синдрома внутричерепной гипертензии. При закрытии швов после рождения череп деформирован в меньшей степени, и чем позднее наступает закрытие швов, тем легче протекает заболевание.

Клиника. Первым и весьма характерным признаком краниостеноза является изменение формы головы. В зависимости от заращения того или иного шва, голова приобретает различную форму. При заращении венечного шва за счет ограничения роста черепа в передне-заднем направлении компенсаторно увеличивается его высота, особенно в области переднего родничка. В случае закрытия сагиттального шва череп увеличивается в продольном направлении. Преждевременное закрытие всех швов приводит к увеличению высоты черепа, он приобретает остроконечную форму.

Неврологическая симптоматика характеризуется общемозговыми симптомами, обусловленными внутричерепной гипертензией. Одним из наиболее частых симптомов является головная боль, которая возникает приступообразно и иногда сопровождается тошнотой и рвотой. Интенсивность и частота головной боли постепенно нарастают. Повышаются сухожильные рефлексы, иногда выявляется их диссоциация, выражающаяся в торможении одних и повышении других рефлексов. Появляются патологические рефлексы; отмечаются парез взора вверх, спонтанный нистагм, менингеальные симптомы. Психические расстройства, возникающие в результате длительной внутричерепной гипертензии, могут выражаться в повышенной раздражительности или заторможенности, снижении памяти. В раннем детском возрасте возможна задержка умственного развития.

Характерным для краниостеноза является возникновение общих, реже очаговых судорожных припадков. Наблюдается двусторонний экзофтальм, который обычно развивается постепенно, по мере заращения черепных швов, иногда достигает выраженной степени, что нередко приводит к ограничению движений глазными яблоками. Экзофтальм может сочетаться с косоглазием. Важным признаком внутричерепной гипертензии при краниостенозе являются застойные диски зрительных нервов. В случае неустранения внутричерепной гипертензии застой приводит к развитию вторичной атрофии зрительных нервов, наступает снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты. Поэтому офтальмологическое исследование нередко решает вопрос о необходимости срочного хирургического вмешательства.

Важное значение в диагностике краниостеноза имеет рентгенологическое исследование. Главным признаком является отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа. Кости свода черепа значительно истончены, характерны выраженные пальцевые вдавления по всему своду черепа.

 

Основание черепа деформировано, черепные ямки углублены, структура костей плотная. Спинка турецкого седла истончена. При компьютерной томографии или пневмо-энцефалографии обнаруживаются маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей. В случаях декомпенсированного краниостеноза давление спинномозговой жидкости всегда повышено (300— 500 мм вод. ст.). Сама жидкость обычно без изменений.

Лечение при краниостенозе в основном хирургическое. В случае компенсированного краниостеноза необходимость в операции отпадает. В основе хирургического лечения лежит устранение внутричерепной гипертензии во избежание грозных последствий, которыми являются потеря зрения и умственная отсталость. Цель операции состоит в увеличении объема черепа и создании физиологических условий для дальнейшего роста и развития головного мозга. Учитывая, что наибольшего развития мозг достигает в первые три года жизни ребенка, оперативное лечение целесообразно в этот период. Методики проведения большинства операций требуют разрезов мягких тканей на большом протяжении и формирования кожно-апоневротических лоскутов значительных размеров, что сопряжено с кровотечением, к которому детский организм весьма чувствителен. Поэтому разрезы мягких тканей производят последовательно на небольшом участке с тщательной остановкой кровотечения, для чего используют различные кровоостанавливающие средства.

Линейная краниотомия. Показана в раннем детском возрасте. Поэтапно производят разрез мягких тканей параллельно окостеневшему черепному шву, по ходу шва кусачками резецируют кость на участке шириной 2 см (рис. 63, 64). Над верхним сагиттальным синусом из-за опасности его ранения кость не резецируют, а скусывают, отступя от средней линии на 1,5—2 см. В раннем детском возрасте кости свода черепа мягки и легко резецируются. Во избежание рецидива краниостеноза края резецированной кости обкладывают материалом, который механически препятствует ее регенерации (танталовая фольга, полиэтиленовая пленка и др.). С этой же целью производят удаление надкостницы с обнаженной поверхности кости, отступя от резецированного края на 0,5— 1 см, соскабливание камбиального слоя надкостницы по краю кости и камбиального слоя твердой оболочки по ходу произведенных костных борозд. После остановки кровотечения на мягкие ткани накладывают швы.

Циркулярная краниотомия

рекомендуется           для устранения

внутричерепной гипертензии у детей

старшего возраста. Производят разрез

мягких тканей по окружности головы,

начиная с области лба на границе

волосистой части по направлению кзади. В

местах проекции височных артерий мягкие

ткани не рассекают. Циркулярную

резекцию кости шириной 1—1,5 см произ-

водят в один или два этапа. При операции в

два этапа вначале выполняют переднюю, а

через две недели — заднюю полуцир-

кулярную краниотомию (рис. 65). В ряде

случаев для увеличения передне-задних

размеров черепа циркулярную резекцию

кости   дополняют поперечной

краниотомией свода черепа.

Фрагментация           свода черепа

применяется при заращении всех черепных швов. Операция может выполняться одно-или двухэтапно. При одноэтапном вмешательстве разрезом мягких тканей с обеих сторон образуют два лобно-затылочных кожно-апоневротических лоскута и отводят их в стороны. На скелетированной части свода черепа накладывают фрезевые отверстия, которые соединяют путем распила кости проволочной пилой, образуя свободные костные фрагменты. Под воздействием повышенного внутричерепного давления костные фрагменты расходятся. При двух-этапном вмешательстве фрагментацию свода черепа вначале производят на одной стороне, а спустя 2—3 недели— на другой. Операция для маленьких детей слишком травматична.

Лоскутная двусторонняя краниотомия показана в случаях декомпенсированного краниостеноза, при деформированном черепе. Разрез мягких тканей ведут от основания лба по волосистому краю дугообразно вверх, затем по средней линии до ламбдовидного шва и параллельно ему к верхнему краю ушной раковины. Кожно-апоневротический лоскут отводят в сторону основания. Отступя от средней линии на 1 см, в области лобного бугра, теменной, височной и затылочной костей накладывают несколько фрезевых отверстий, которые соединяют между собой путем скусывания кости на ширину

1,5—2 см. Об

разовавшийся костный лоскут овальной формы разделяют по теменному бугру пополам. С целью предупреждения большого смещения костных фрагментов и создания моделированного увеличения поперечного диаметра черепа рекомендуется оставлять костные мостики шириной 1—1,5 см в теменно-височной и лобно-височной областях (рис. 66).

средней

Второй этап операции на противоположной стороне производят спустя 2—3 недели. Над верхним сагиттальным синусом оставляют полоску кости шириной около 2 см. Для корригирования формы черепа обе продольные краниотомические полости над верхним сагиттальным синусом части соединяют. На кожу накладывают швы.

Хирургическое вмешательство в начальной стадии заболевания способствует полному регрессу всех симптомов. В случае несвоевременного хирургического лечения могут наблюдаться значительное снижение остроты зрения и умственная отсталость.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ И СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный деффект костей черепа происходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение мозговых грыж. Согласно одной из них мозговые грыжи образуются в результате перенесенных внутриутробно заболеваний; сторонники другой на первое место ставят нарушение эмбрионального развития. Грыжи возникают по средней линии в местах слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется черепно-лицевой скелет. Наиболее часто они локализуются в области лобно-носового

Подпись: в затылочной области
Подпись: шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), несколько реже (задние мозговые грыжи).
Изредка встречаются базальные грыжи, при которых мозг и его оболочки через костный дефект на основании черепа выпячиваются в полость носа или носовой части глотки. При этом
Подпись: 1 14^4,1
грыжи
Подпись: от сутствуют, а выпячивание часто диагностируется какПодпись: полип.
различают несколько видов
внешние проявления

от

содержимого

грыжевого мешка

черепно-

выпячивание мягкой мозга через  дефект в

В зависимости мозговых грыж.

^^^г^^^^^^^^^^^Ш^^^/^^шЯШЯ^^[     оболочки головного

      "*^ИШИЕэтРчй^. чеРепе   11   твердой   оболочке.   В области

У    ^ИИК!!!У X.    дРНРЩР^^Мд  грыжевого    образования    мягкая оболочка

~*        ^          '           *"         утолщена, имеет студневидную консистенцию.

Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Менингоэнцефалоцеле—наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом   мешке   кроме   оболочек имеется измененное мозговое вещество.

Менингоэнцефалоцистоцеле — выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах — переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах— заднего рога).

Основным признаком черепно-мозговой грыжи является выпячивание мягких тканей в области черепа различной величины, которое в отдельных случаях, особенно при задних мозговых грыжах, может превышать размеры головы ребенка (рис. 67). Кожа над грыжевым выпячиванием нередко рубцово изменена или истончена, иногда в этом месте она отсутствует и выпячивание покрыто тонкой полупрозрачной пленкой. Могут наблюдаться изъязвления кожи и ликворные свищи. При крике и натуживании ребенка грыжа может увеличиваться и изменять свою консистенцию.

При пальпации грыжа иногда флюктуирует, в ней определяются более плотные включения. При большом костном дефекте нередко видна пульсация грыжевого мешка. У детей с передними мозговыми грыжами наблюдаются деформация костей носа, увеличение расстояния между глазницами, грыжевой мешок может вдаваться в одну или обе глазницы, смещая глазные яблоки кнаружи.

Очаговая неврологическая симптоматика при мозговых грыжах скудна либо отсутствует. Некоторые дети значительно отстают в умственном развитии, у них могут отмечаться судорожные припадки.

Лечение при черепно-мозговых грыжах хирургическое. Сущность операции заключается в удалении грыжевого мешка и его содержимого, пластике костного дефекта черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического дефекта с помощью методов пластической хирургии.

Хирургическое лечение при передних мозговых грыжах. В большинстве случаев доступ интракраниальный, при котором обеспечиваются наилучшие условия для выделения шейки грыжевого мешка, ее перевязки и отсечения, а также пластики дефекта твердой оболочки и костного дефекта. В принципе существуют два метода интракраниальных операций — субдуральный и экстрадуральный. Однако при последнем практически никогда не удается выделить и перевязать шейку грыжевого мешка без повреждения твердой оболочки, так как в области решетчатой пластинки твердая оболочка спаяна с костью. Поэтому предпочтение отдают субдуральному методу (рис. 68).

на 1 см кзади от передней границы волос. Кожно-и отворачивают книзу. В лобной кости образуют

треугольной фор-

Разрез мягких тканей дугообразный апоневротический лоскут отсепаровывают

двусторонний, симметричный костно-надкостничный лоскут трапециевидной или мы, который отворачивают в сторону на надкостничной ножке. Линейным разрезом параллельно нижнему краю трепанационного окна вскрывают твердую оболочку. Прошивают и пересекают верхний сагиттальный синус и серп большого мозга. Лобные доли шпателями приподнимают и отводят от дна передней черепной ямки, выделяют грыжевое отверстие, в котором путем коагуляции отсекают мозговую ткань. Ложкой осторожно в пределах возможного через грыжевое отверстие удаляют содержимое грыжи. После этого грыжевой мешок уменьшается и сморщивается, что в отдельных случаях исключает необходимость его удаления. Грыжевое отверстие в кости закрывают лоскутом из консервированной твердой оболочки либо лоскутом из оболочки, отсепарованной рядом с грыжевыми воротами, либо мышечным лоскутом (рис. 69). Вместо швов удобно использовать медицинский клей. Твердую оболочку зашивают наглухо. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют швами. Мягкие ткани зашивают в один слой.

Второй этап хирургического лечения направлен на удаление грыжевого мешка и

максимально косметического производить владеющий

в не

превышает 1— 1,5 см, может применяться экстракраниальный метод

операции. У основания грыжевого мешка двумя овальными разрезами иссекают кожу. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающих тканей и в области костного дефекта распатором отделяют от его краев. В костном дефекте шейку прошивают и перевязывают (рис. 70), после чего грыжевой мешок отсекают, а его культю погружают в полость черепа. Послойно зашивают рану.

Хирургическое лечение при задних мозговых грыжах.

Окаймляющим разрезом иссекают кожу у основания грыжевого мешка. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающей подкожной клетчатки. При узкой шейке ее прошивают лигатурой и перевязывают, после чего грыжевой мешок отсекают, культю погружают в полость черепа. Если шейка грыжевого мешка широкая, сначала отсекают грыжевой мешок, а затем культю шейки герметически ушивают непрерывным швом. При диаметре дефекта кости, превышающем 2 см, производят пластику консервированной костью, органическим стеклом или быстротвердеющей массой. Над трансплантатом послойно зашивают мягкие ткани.

Спинномозговые грыжи являются следствием нарушения эмбрионального развития, по-видимому, на стадии замыкания нейроэктодермальной пластинки в трубку. Они представляют собой выпячивание оболочек, корешков, а нередко и спинного мозга через дефект в дугах позвонков. Грыжа может локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснично-крестцовом отделе. Спинномозговая грыжа иногда сочетается с пороком развития

головного мозга (гидроцефалией, агенезией мозолистого тела и др.). Различают несколько основных форм спинномозговой грыжи.

мозга либо отсутствует, либо незначительно выражено за счет миелодисплазии.

Менингорадикулоцеле — выпячивание корешков спинного мозга, которые либо проходят по стенкам грыжевого мешка и снова погружаются в позвоночный     канал,     либо слепо

грыжи. слабость нижних

Менингоцеле—грыжевое выпячивание образовано только оболочками спинного мозга и покрыто кожей. Спинной мозг развит нормально и расположен в позвоночном канале. Нарушение

на дне отмечаются

отдельных групп мышц штчы^ конечностей, расстройства чувствительности по корешковому типу, нарушение функций тазовых органов.

Менингорадикуломиелоцеле— наиболее тяжелый в функциональном и прогностическом отношении порок развития, при котором спинной мозг вместе с корешками выпячивается из позвоночного канала, проходит через грыжевой мешок и заканчивается на его дне в виде незамкнутой в трубку зародышевой пластинки. Кожа над грыжевым мешком либо рубцово изменена, либо истончена и напоминает папиросную бумагу, иногда на ней имеются изъязвления, грануляции. Иногда кожа отсутствует и грыжевой мешок образован лишь оболочками спинного мозга, через которые просвечиваются корешки конского хвоста и спинной мозг. Очень часто, хотя и не обязательно, наблюдается нарушение функций спинного мозга в виде нижнего вялого парапареза, иногда и параплегии, расстройств чувствительности, отсутствия сухожильных рефлексов, недержания мочи и кала, нередко косолапости. Именно данная форма наиболее часто сочетается с гидроцефалией.

Лечение при спинномозговых грыжах хирургическое, оно должно производиться в максимально ранние сроки после рождения ребенка. Однако существуют и противопоказания для хирургического лечения, которые можно разделить на постоянные и временные. К постоянным относятся тяжелые формы менингорадикуломие-лоцеле с параплегией, косолапостью и сопутствующей гидроцефалией. У таких больных хирургическое лечение бесперспективно. Временные противопоказания возникают при изъязвлении и воспалении грыжевого мешка, резком истончении кожи над ним при очень широком его основании, нарушении целости грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости, продолжающемся более двух суток, поскольку при этом происходит инфици-рование с развитием менингоэнцефалита. При нарушении целости грыжевого мешка и истечении спинномозговой жидкости операцию производят по жизненным показаниям.

Методика операции. Двумя окаймляющими разрезами у основания грыжевого мешка рассекают кожу (рис. 71). При низко расположенных грыжах ввиду опасности загрязнения послеоперационной раны мочой и калом разрезы кожи производят в поперечном направлении, а при грыжах поясничного и грудного отделов — в продольном, что является более физиологичным. Шейку, грыжевого мешка выделяют из окружающих тканей до дефекта задней стенки позвоночного канала (рис. 72). Затем вскрывают грыжевой мешок и осматривают его содержимое Если в грыжевом мешке находятся корешки л спинной мозг, их осторожно отделяют от стенок мешка, а при невозможности отделения погружают в позвоночный канал вместе с частью грыжевого мешка. Последний отсекают. Пластику дефекта стенки позвоночного канала производят отсепарированными мышцами и апоневрозом. Рану послойно зашивают.